Bindersův syndrom - Binders syndrome - Wikipedia

Binderův syndrom
Specialita	Lékařská genetika

Binderův syndrom/Binderův syndrom (Maxillo-nosní dysplazie) je vývojová porucha primárně postihující přední část horní čelist a nosní komplex (nos a čelist). Je to vzácná porucha a její příčiny jsou nejasné.

Charakteristiky syndromu jsou obvykle viditelné. Syndrom zahrnuje hypoplázie proměnlivé závažnosti chrupavčité nosní přepážky a premaxilly. Zahrnuje úplnou úplnou absenci přední nosní páteře. Jsou také spojeny anomálie svalových inzercí horního rtu a nosního dna a krční páteře. Postižení jedinci mají obvykle neobvykle plochý, nedostatečně vyvinutý střední povrch (hypoflasie obličeje), s neobvykle krátkým nosem a plochým nosním můstkem. Mají nedostatečně vyvinutou horní čelist, relativně vyčnívající dolní čelist s předním svislým přebytkem dolní čelisti a skeletálním a zubním (reverzním nadproudovým) profilem třídy III. Mají malý čelní sinus a globální nerovnováhu obličeje.

Léčba je podporována co nejdříve posteroanteriální trakcí na horní čelisti a přibližně ve věku 8 let opětovným zavedením nasolabiálních svalů na přední hranici chrupavkového systému. Mnoho lidí, kteří mají závažný případ poruchy, podstoupí z kosmetických důvodů plastickou chirurgii nebo ortodontické ošetření.

Reference

• F. Cuilliera, F. Cartaultb, P. Lemaired, J. L. Alessandric. "Maxillo-nosní dysplázie (Binderův syndrom): objev a důsledky před narozením"], Fetální diagnostika a terapie, 2005.

externí odkazy