Sluchová neuropatie - Auditory neuropathy

Sluchová neuropatie (AN) je porucha sluchu, při které jsou přítomny a funkční vnější vlasové buňky hlemýždě, ale zvuková informace není dostatečně přenášena sluchovým nervem do mozku. Ztráta sluchu s AN se může pohybovat od normální sluchové citlivosti po hlubokou ztrátu sluchu.

A neuropatie obvykle se týká onemocnění periferního nervu nebo nervů, ale samotný sluchový nerv není vždy ovlivněn poruchami spektra sluchové neuropatie.[1] Prevalence v populaci je relativně neznámá. Novorozenci s vysokými rizikovými faktory pro ztrátu sluchu mají prevalenci až 40% (Vignesh, Jaya, & Muraleedharan 2016). Těmito vysoce rizikovými faktory jsou: hypoxie, nízká porodní hmotnost, předčasný porod, hyperbilirubinémie, žloutenka a léčba antibiotiky aminoglykosidy (NIDCD, 2018).

Možná místa léze

Vlásková buňka
Gray931.png
Tři řady buněk vnějších vlasů v Cortiho varhany, jedna řada buněk vnitřních vlasů.
Identifikátory
PletivoC538268
Anatomické pojmy neuroanatomie

Na základě klinického testování subjektů se sluchovou neuropatií bylo narušení proudu zvukových informací lokalizováno do jednoho nebo více ze tří pravděpodobných míst: vnitřní vlasové buňky hlemýždě, synapse mezi vnitřními vlasovými buňkami a sluchovým nervem, nebo léze samotného vzestupného sluchového nervu.[2]

Diagnostika sluchové neuropatie

Diagnostika je možná po testovací baterii, která musí nutně zahrnovat následující: sluchová odezva mozkového kmene a otoakustické emise. Sluchová odpověď mozkového kmene by měla být testována s oběma polaritami (pomáhá při identifikaci kochleární mikrofonika ).[3]

Sluchová neuropatie může být diagnostikována řadou testů, včetně Otoakustických emisí (OAE), Auditory Brainstem Response (ABR) a akustických reflexů. Klasické paradigma AN by zahrnovalo přítomné OAE indikující normální funkci vnějších vlasových buněk, chybějící nebo abnormální ABR s přítomností kochleární mikrofonie a chybějící akustické reflexy. Mezi další testy patří audiometrie čistého tónu a řeči. Pacienti s AN mohou mít řadu sluchových prahů s obtížemi při vnímání řeči. U pacientů s poruchami spektra sluchové neuropatie se doposud nikdy neprojevilo, že by měli normální reflexy středního ucha na 95 dB HL nebo méně, přestože mají normální otoakustické emise.[4]

Sluchová neuropatie se může objevit spontánně nebo v kombinaci s podobnými nemocemi Charcot-Marie-Tooth nemoc a Friedreichova ataxie. AN může mít vrozené nebo získané příčiny. AN může být způsobeno genetickými faktory ve syndromických, nesyndromatických a mitochondriálních vzorcích. Přibližně 40% případů AN má genetickou příčinu.[5]

Ukazuje se, že bez ohledu na audiometrický vzorec (prahové hodnoty sluchu) nebo na jejich funkci při tradičním tichém testování řeči má drtivá většina pacientů velmi špatný sluch v hlukových situacích v pozadí.[6]

Zbytková sluchová funkce

Při testování sluchového systému na audiogramu skutečně není charakteristická prezentace.

Při diagnostikování sluchové neuropatie neexistuje ani charakteristická úroveň fungování. Lidé mohou vykazovat relativně malou dysfunkci, kromě problémů se sluchem řeči v hluku, nebo se mohou projevovat jako zcela hluší a ze sluchových signálů nezískávají žádné užitečné informace.

Naslouchátka jsou někdy předepsány se smíšeným úspěchem.[7]

FM systémy v kombinaci se sluchadly nebo kochleárními implantáty by mohly zvýšit úspěšnost těchto zesilovacích zařízení.

Někteří lidé se sluchovou neuropatií získávají kochleární implantáty, také se smíšeným úspěchem.[7][8]

Promítání

Univerzální screening sluchu pro novorozence (UNHS) je pověřen ve většině Spojených států. Sluchovou neuropatii je někdy těžké zachytit hned, i když jsou tato opatření zavedena. Podezření rodičů na ztrátu sluchu je také důvěryhodným screeningovým nástrojem pro ztrátu sluchu; pokud existuje podezření, je to dostatečný důvod k tomu, abyste požádali o hodnocení sluchu u audiolog.[9]

Ve většině částí Austrálie je vyšetření sluchu prostřednictvím testování AABR povinné, což znamená, že v podstatě všechny vrozené (tj. Nikoli související s pozdějšími degenerativními poruchami) případy sluchové neuropatie by měly být diagnostikovány při narození.

Viz také

Reference

  1. ^ Amatuzzi, Monica; Liberman, M. Charles; Northrop, Clarinda (14. června 2011). „Selektivní ztráta vnitřních vláskových buněk v nedonošeném stavu: časová kostní studie kojenců z novorozenecké jednotky intenzivní péče“. Časopis Asociace pro výzkum v otolaryngologii. 12 (5): 595–604. doi:10.1007 / s10162-011-0273-4. PMC  3173554. PMID  21674215.
  2. ^ Starr, Arnold; Picton, Terence W .; Sininger, Yvonnc; Hood, Linda J .; Berlín, Charles I. (1996). „Sluchová neuropatie“. Mozek. 119 (3): 741–753. doi:10.1093 / mozek / 119.3.741. PMID  8673487.
  3. ^ Roush, P. (2008). "Porucha spektra sluchové neuropatie, hodnocení a řízení". Slyšící deník. 61 (11): 36–41. doi:10.1097 / 01.HJ.0000342437.78354.f7. S2CID  147587370.
  4. ^ Berlin, Charles I .; Hood, Linda J .; Morlet, Thierry; Wilensky, Diane; John, Patti St .; Montgomery, Elizabeth; Thibodaux, Melanie (1. září 2005). „Chybějící nebo zvýšené reflexy středního ucha v přítomnosti normálních otoakustických emisí: univerzální nález ve 136 případech sluchové neuropatie / Dys-synchronie“. Journal of the American Academy of Audiology. 16 (8): 546–553. doi:10,3766 / jaaa.16.8.3. PMID  16295241.
  5. ^ Manchaiah, Vinaya K.C .; Zhao, Fei; Danesh, Ali A .; Duprey, Rachel (únor 2011). „Genetický základ poruchy spektra sluchové neuropatie (ANSD)“. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 75 (2): 151–158. doi:10.1016 / j.ijporl.2010.11.023. PMID  21176974.
  6. ^ Zeng, Fan-Gang; Liu, Sheng (duben 2006). "Vnímání řeči u jedinců se sluchovou neuropatií". Journal of Speech, Language, and Hearing Research. 49 (2): 367–380. doi:10.1044/1092-4388(2006/029). PMID  16671850.
  7. ^ A b Roush, Patricia; Frymark, Tobi; Venediktov, Rebecca; Wang, Beverly (prosinec 2011). „Audiologická správa poruchy spektra neuropatie u dětí: Systematický přehled literatury“. American Journal of Audiology. 20 (2): 159–170. doi:10.1044/1059-0889(2011/10-0032). PMID  21940978. S2CID  12773097.
  8. ^ Carvalho, Ana Claudia Martinho de; Bevilacqua, Maria Cecilia; Sameshima, Koichi; Costa Filho, Orozimbo Alves (srpen 2011). „Sluchová neuropatie / sluchová dyssynchronie u dětí s kochleárními implantáty“. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology. 77 (4): 481–487. doi:10,1590 / s1808-86942011000400012. PMID  21860975.
  9. ^ Cohen, Elizabeth. „Nenechte lékaře zničit sluch vašeho dítěte“. CNN. Archivovány od originál dne 12. března 2011.

Další čtení

externí odkazy