Atrioventrikulární kanál - Atrioventricular canal - Wikipedia
| Atrioventrikulární kanál | |
|---|---|
| Detaily | |
| Systém | Fetální oběh |
| Umístění | Rozvíjející se srdce |
| Anatomická terminologie | |
Správný vývoj atrioventrikulární kanál do svých budoucích složek ( srdce septum a související ventily ) k vytvoření jasného rozdělení mezi čtyřmi komorami srdce a zajištění správného pohybu krve srdcem jsou nezbytné pro správnou funkci srdce. Pokud tento proces neproběhne správně, vyvine se dítě defekt atrioventrikulárního kanálu který se vyskytuje u 2 z každých 10 000 porodů.[1] Má také korelaci s Downův syndrom protože 20% dětí s Downovým syndromem také trpí onemocněním atrioventrikulárního kanálu. Jedná se o velmi vážný stav a dítě je v prvních šesti měsících života nutné operovat.[2] Polovina dětí, které nejsou tímto stavem léčeny, zemře během prvního roku na srdeční selhání nebo zápal plic.[3]
Porucha atrioventrikulárního kanálu je kombinací abnormalit srdce a je přítomna při narození. Problém je, když jsou ve stěnách otvory, které oddělují komory (septa ), stejně jako v případě nesprávné konstrukce chlopní. Existují i jiné názvy těchto srdečních abnormalit, například defekty polštáře endokardu nebo defekt atrioventrikulárního septa[4]
Rozvoj
V normálním zdravém srdce jsou tam čtyři komory. Skládá se z pravé a levé síně a pravé a levé komory. Pravá síň a pravá komora fungují tak, že pumpují krev do plic, zatímco levá síň a levá komora pumpují krev do zbytku těla. Existují ventily na místě, které brání zpětnému toku mezi těmito komorami.[4]
Klinický význam
Porucha atrioventrikulárního kanálu
Tato vada byla vyvinuta kvůli nesprávné tvorbě endokardiální polštáře a jejich úkolem je oddělit různé části srdce během vývoje, když se spojí. Je silně spojena s Downův syndrom. Struktury, které se vyvíjejí fúzí endokardiálních polštářů, jsou:
- The Síňová přepážka - tato struktura rozděluje levou a pravou síň
- The Komorová přepážka -tato struktura rozděluje levou a pravou komoru.
- The Mitrální chlopeň a trikuspidální ventil - tyto ventily jsou tvořeny správným rozdělením časného společného ventilu, který je rozdělen na dva.[5]
Poruchu atrioventrikulárního kanálu lze rozdělit na částečný nebo kompletní formuláře. V částečné formě existují otvory mezi levou a pravou síní a nesprávná tvorba mitrální chlopně. V úplné formě je volný pohyb ve všech komorách, protože tam je velký otvor, kde se setkávají síně a komory, a místo toho, aby byly dva ventily, existuje jeden společný ventil.[4]
Chirurgie se obvykle provádí mezi 3. a 6. měsícem života a při tomto stavu čím dříve, tím lépe. Intrakardiální oprava obvykle zahrnuje uzavření otvorů v přepážce a vytvoření dvou nových atrioventrikulárních chlopní z nedostatečně vyvinutého společného příbalového letáku.[3]
Viz také
Reference
- ^ „Orphanet: Complete atrioventricular canal“. www.orpha.net. Citováno 2015-10-09.
- ^ Brown, David MD "Atrioventrikulární porucha kanálu" Dětská nemocnice Boston 20120 http://www.childrenshospital.org/az/Site521/mainpageS521P0.html Archivováno 2013-02-23 na Wayback Machine
- ^ A b Calabrò, R; Limongelli, G (2006). "Kompletní atrioventrikulární kanál". Orphanet J Rare Dis. 1: 8. doi:10.1186/1750-1172-1-8. PMC 1459121. PMID 16722604.
- ^ A b C Klinika Mayo 12. září 2012 „Porucha atrioventrikulárního kanálu“ http://www.mayoclinic.com/health/atrioventricular-canal-defect/DS00745
- ^ Dětská nemocnice v Cincinnati „Atrioventrikulární defekt septa“, duben 2010 http://www.cincinnatichildrens.org/health/a/avsd/