ALS Functional Rating Scale - revidováno - ALS Functional Rating Scale - Revised
Amyotrofická laterální skleróza (ALS), je neurodegenerativní onemocnění, které obvykle postihuje dospělé kolem 54-67 let[1] let, ačkoli s touto chorobou může být diagnostikován kdokoli. Lidé s diagnostikovanou ALS žijí v průměru 2–4 roky po stanovení diagnózy kvůli rychlé progresi onemocnění.[2][3] Progresi a závažnost ALS hodnotí lékaři na škále funkčních hodnocení ALS, která byla revidována a označuje se jako ALSFRS-R.
Kritéria
ALSFRS-R obsahuje 12 otázek, které mohou mít skóre od 0 do 4. Skóre 0 na otázce by znamenalo žádnou funkci, zatímco skóre 4 by znamenalo plnou funkci.[4][5] Tato stupnice byla užitečná pro lékaře při diagnostice pacientů, měření progrese onemocnění a také pro výzkumné pracovníky při výběru pacientů pro studii a měření potenciálních účinků klinické hodnocení.[4][6]
Stupnice ALSFRS-R má určitá omezení, protože není užitečné porovnávat skóre lidí, kteří mají různý nástup. v ALS hlavní typ nástup je bulbární následován ALS s nástupem končetiny který popisuje oblast postižených motorických neuronů.[3] Jednotlivci se mohou také prezentovat respirační nástup ALS,[7] ale k tomu dochází velmi zřídka. Protože existují tři různé typy ALS, skóre ALSFRS-R jsou často seskupena do kategorií v závislosti na typu nástupu.[7]
Jelikož existují tři hlavní cesty progrese, otázky se také dělí ve vztahu k typům nástupu. Otázky 1 až 3 se týkají bulbárního nástupu, otázky 4 až 9 se vztahují k nástupu končetin a otázky 10-12 se vztahují k respiračnímu nástupu.[7]
Postup
Skóre ALSFRS-R vypočítané při diagnóze lze porovnat se skóre v průběhu času, aby se určila rychlost progrese. Rychlost změny, nazývanou sklon ALSFRS-R, lze použít jako prognostický indikátor.[7][8][9]
Přestože skóre ALSFRS-R je uznávaným prognostickým ukazatelem,[5] je užitečnější porovnat různé ukazatele včetně vitální kapacita (FVC%) a profil nárazu nemoci (SIP)[5][10] zvýšit přesnost dané prognózy.
Vztah skóre ALSFRS-R ke stagingovým kritériím je také užitečný pro stanovení prognózy. Kingův systém spoléhá na klinické šíření nemoci jako měřítko progrese[5][11] zatímco Milano-Torino Staging (MiToS) využívá k definování fází dílčí skóre produkovaná ALSFRS-R.[5][12]
Dotazy
Níže jsou uvedeny otázky používané ke stanovení skóre ALSFRS-R jednotlivce.[5]
| 1. Řeč | |
| 4 | Normální řečové procesy |
| 3 | Detekovatelná porucha řeči |
| 2 | Srozumitelné s opakováním |
| 1 | Řeč kombinovaná s nevokální komunikací |
| 0 | Ztráta užitečné řeči |
| 2. Slinění | |
| 4 | Normální |
| 3 | Mírný, ale jednoznačný přebytek slin v ústech; může mít noční slintání |
| 2 | Středně nadměrné sliny; může mít minimální slintání |
| 1 | Výrazný přebytek slin s trochou slintání |
| 0 | Výrazné slintání; vyžaduje stálou tkáň nebo kapesník |
| 3. Polykání | |
| 4 | Normální stravovací návyky |
| 3 | Problémy s časným stravováním - občasné udušení |
| 2 | Změny konzistence ve stravě |
| 1 | Vyžaduje doplňkové krmení sondou |
| 0 | NPO (výhradně parenterální nebo enterální výživa) |
| 4. Rukopis | |
| 4 | Normální |
| 3 | Pomalé nebo nedbalé: všechna slova jsou čitelná |
| 2 | Ne všechna slova jsou čitelná |
| 1 | Je schopen uchopit pero, ale není schopen psát |
| 0 | Nelze uchopit pero |
| 5a. Řezání jídla a manipulace s náčiním (pacienti bez gastrostomie)? | |
| 4 | Normální |
| 3 | Trochu pomalý a nemotorný, ale žádná pomoc nebyla nutná |
| 2 | Dokáže krájet většinu potravin, i když neohrabaný a pomalý; potřebná pomoc |
| 1 | Jídlo musí někdo krájet, ale přesto se může krmit pomalu |
| 0 | Potřebuje se krmit |
| 5b. Řezání jídla a manipulační nádobí (měřítko pro pacienty s gastrostomií)? | |
| 4 | Normální |
| 3 | Neohrabaný, ale schopný provádět všechny manipulace nezávisle |
| 2 | Potřebná pomoc s uzávěry a spojovacími prostředky |
| 1 | Poskytuje pečovateli minimální pomoc |
| 0 | Nelze provést žádný aspekt úkolu |
| 6. Oblékání a hygiena | |
| 4 | Normální funkce |
| 3 | Nezávislá a úplná péče o sebe s námahou nebo sníženou účinností |
| 2 | Přerušovaná pomoc nebo náhradní metody |
| 1 | Potřebuje pomocníka pro péči o sebe |
| 0 | Celková závislost |
| 7. Odevzdání v posteli a úprava ložního prádla | |
| 4 | Normální |
| 3 | Trochu pomalý a neohrabaný, ale nebylo třeba pomoci |
| 2 | Může se otáčet sám nebo upravovat listy, ale s velkými obtížemi |
| 1 | Může iniciovat, ale ne otáčet nebo upravovat listy samostatně |
| 0 | Bezmocný |
| 8. Chůze | |
| 4 | Normální |
| 3 | Rané potíže s ambulací |
| 2 | Procházky s asistencí |
| 1 | Nonambulatory funkční pohyb |
| 0 | Žádný účelný pohyb nohou |
| 9. Lezení po schodech | |
| 4 | Normální |
| 3 | Pomalý |
| 2 | Mírná nejistota nebo únava |
| 1 | Potřebuje pomoc |
| 0 | Nemůže to udělat |
| 10. Dušnost (nová) | |
| 4 | Žádný |
| 3 | Vyskytuje se při chůzi |
| 2 | Vyskytuje se u jedné nebo více z následujících věcí: jídlo, koupání, oblékání (ADL) |
| 1 | Vyskytuje se v klidu, potíže s dýcháním při sedění nebo ležení |
| 0 | Značné potíže vzhledem k použití mechanické podpory dýchání |
| 11. Orthopnea (nová) | |
| 4 | Žádný |
| 3 | Některé potíže se spánkem v noci kvůli dušnosti, |
| běžně nepoužívá více než dva polštáře | |
| 2 | Potřebuje další polštáře, aby spal (více než dva) |
| 1 | Může spát jen sedět |
| 0 | Nelze spát |
| 12. Respirační nedostatečnost (nová) | |
| 4 | Žádný |
| 3 | Občasné používání BiPAP |
| 2 | Kontinuální používání BiPAP během noci |
| 1 | Kontinuální používání BiPAP během noci a dne |
| 0 | Invazivní mechanická ventilace intubací nebo tracheostomií |
Reference
- ^ Chiò, A .; Logroscino, G .; Traynor, B.J .; Collins, J .; Simeone, J.C .; Goldstein, L.A .; White, L.A. (2013). „Globální epidemiologie amyotrofické laterální sklerózy: Systematický přehled publikované literatury“. Neuroepidemiologie. 41 (2): 118–130. doi:10.1159/000351153. ISSN 0251-5350. PMC 4049265. PMID 23860588.
- ^ Hobson, Esther V .; McDermott, Christopher J. (2016). „Podpůrná a symptomatická léčba amyotrofické laterální sklerózy“ (PDF). Recenze přírody Neurologie. 12 (9): 526–538. doi:10.1038 / nrneurol.2016.111. PMID 27514291.
- ^ A b „About ALS - ALS Society of Canada“. ALS Society of Canada. Citováno 2017-10-31.
- ^ A b Martin, Sarah; Al Khleifat, Ahmad; Al-Chalabi, Ammar (2017-03-28). „Co způsobuje amyotrofickou laterální sklerózu?“. F1000Výzkum. 6: 371. doi:10.12688 / F1000Research.10476.1. ISSN 2046-1402. PMC 5373425. PMID 28408982.
- ^ A b C d E F Cedarbaum, Jesse M .; Stambler, Nancy; Malta, Errol; Fuller, Cynthia; Rukojeť, Dana; Thurmond, Barbara; Nakanishi, Arline (1999-10-31). „ALSFRS-R: revidovaná stupnice funkčního hodnocení ALS, která zahrnuje hodnocení respiračních funkcí“. Časopis neurologických věd. 169 (1–2): 13–21. doi:10.1016 / s0022-510x (99) 00210-5. PMID 10540002.
- ^ Mora, Jesús S (01.10.2017). "Edaravone pro léčbu ALS v rané fázi". Lancetová neurologie. 16 (10): 772. doi:10.1016 / S1474-4422 (17) 30289-2. PMID 28920880.
- ^ A b C d Rooney, James; Burke, Tom; Vajda, Alice; Heverin, Mark; Hardiman, Orla (01.05.2017). „Co ALSFRS-R skutečně měří? Podélná analýza a analýza přežití dílčích skóre funkční dimenze u amyotrofické laterální sklerózy“. J Neurol Neurosurg Psychiatrie. 88 (5): 381–385. doi:10.1136 / jnnp-2016-314661. ISSN 0022-3050. PMID 27888187.
- ^ Kimura, F .; Fujimura, C .; Ishida, S .; Nakajima, H .; Furutama, D .; Uehara, H .; Shinoda, K .; Sugino, M .; Hanafusa, T. (2006-01-24). „Míra progrese ALSFRS-R v době diagnózy předpovídá dobu přežití v ALS“. Neurologie. 66 (2): 265–267. doi:10.1212 / 01.wnl.0000194316.91908.8a. ISSN 0028-3878. PMID 16434671.
- ^ Elamin, Marwa; Bede, Peter; Montuschi, Anna; Pender, Niall; Chio, Adriano; Hardiman, Orla (01.06.2015). „Predikce prognózy u amyotrofické laterální sklerózy: jednoduchý algoritmus“. Journal of Neurology. 262 (6): 1447–1454. doi:10.1007 / s00415-015-7731-6. ISSN 0340-5354. PMC 4469087. PMID 25860344.
- ^ Bergner, M .; Bobbitt, R. A .; Carter, W. B .; Gilson, B. S. (srpen 1981). „The Sickness Impact Profile: development and final revision of a health status measure“. Zdravotní péče. 19 (8): 787–805. doi:10.1097/00005650-198108000-00001. ISSN 0025-7079. PMID 7278416.
- ^ Roche, Jose C .; Rojas-Garcia, Ricardo; Scott, Kirsten M .; Scotton, William; Ellis, Catherine E .; Burman, Rachel; Wijesekera, Lokesh; Turner, Martin R .; Leigh, P. Nigel (březen 2012). „Navrhovaný systém stagingu pro amyotrofickou laterální sklerózu“. Brain: Journal of Neurology. 135 (Pt 3): 847–852. doi:10.1093 / mozek / awr351. ISSN 1460-2156. PMC 3286327. PMID 22271664.
- ^ Chiò, Adriano; Hammond, Edward R .; Mora, Gabriele; Bonito, Virginio; Filippini, Graziella (leden 2015). „Vývoj a hodnocení klinického stagingového systému pro amyotrofickou laterální sklerózu“. Časopis neurologie, neurochirurgie a psychiatrie. 86 (1): 38–44. doi:10.1136 / jnnp-2013-306589. ISSN 1468-330x. PMID 24336810.